Άνοιες με συναθροίσεις παθολογικής πρωτεΐνης Ταυ (Tauopathies)

 

 

Σε μερικές άνοιες, πολλά μόρια μιάς πρωτεΐνης που ονομάζεται “Ταυ” (από το ελληνικό γράμμα “τ”) συναθροίζονται σε συστάδες (bundles) μέσα στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου, plaquestanglesπροκαλώντας αρχικά τη δυσλειτουργία και στην συνέχεια τη νέκρωση των κυττάρων αυτών. Για τον λόγο αυτό και ονομάζονται “άνοιες με συναθροίσεις παθολογικής πρωτεΐνης Ταυ” (Tau-opathies)

Στη νόσο Alzheimer οι συστάδες αυτές ονομάζονται νευροϊνιδιακά συμπλέγματα (neurofibrillary tangles). Αυτά τα νευροϊνιδιακά συμπλέγματα, μαζί με παθολογικές συναθροίσεις μιάς άλλης πρωτεΐνης που ονομάζονται πλάκες αμυλοειδούς και πλημμυρίζουν το χώρο μεταξύ των νευρικών κυττάρων αποτελούν ουσιαστικά τη “σφραγίδα” της νόσου Alzheimer. Ο ρόλος τους όμως στην καταστροφή των νευρικών κυττάρων δεν έχει διευκρινιστεί. Δηλαδή δεν γνωρίζουμε άν αυτά τα νευροϊνιδιακά συμπλέγματα και οι πλάκες αμυλοειδούς προκαλούν την κυτταρική νέκρωση ή εάν είναι κι αυτά αποτελέσματα κάποιας άλλης διαδικασίας που προκαλεί τη νόσο Alzheimer.

Εκτός όμως από τη νόσο του Alzheimer, υπάρχουν και άλλες παθήσεις του εγκεφάλου που χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη παθολογικής πρωτεΐνης Ταυ. Αυτές είναι:

Φλοιοβασική εκφύλιση(Corticobasal Degeneration-CBD). Είναι αρκετά σπάνια νόσος. Χαρακτηρίζεται από απώλεια νευρικών κυττάρων και ατροφία (συρρίκνωση) συγκεκριμένων περιοχών του εγκεφάλου: του φλοιού και των βασικών γαγγλιων. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται γύρω στην ηλικία των 60 ετών και είναι κινητικά. Συνήθως είναι ετερόπλευρα, δηλαδή αφορούν τη μία πλευρά του σώματος αλλά καθώς η νόσος προχωρά επηρεάζεται ολόκληρο το σώμα. Στη συνέχεια εμφανίζονται και γνωστικά συμπτώματα.

Κινητικά συμπτώματα
Γνωστικά συμπτώματα

Για τη φλοιοβασική εκφύλιση δεν υπάρχει θεραπεία παρά μόνο υποστηρικτικά μέτρα όπως λογοθεραπεία, εργοθεραπεία και η πορεία της είναι 6-8 χρόνια.

Μετωποκροταφική άνοια(Frontotemporal Dementia-FTD). ftdΕίναι μια οικογένεια νόσων που προσβάλλουν κυρίως τον μετωπιαίο και τον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου. Αποτελούν το 10% περίπου του συνόλου των περιστατικών άνοιας. Οι περισσότερες από αυτές θεωρούνται ότι είναι Ταυπάθειες (οφείλονται δηλαδή σε συσσώρευση παθολογικής πρωτεΐνης Ταυ).

Στη Μετωποκροταφική άνοια επηρεάζονται συνήθως οι ικανότητες αιτιολόγησης, λήψης αποφάσεων, ιεράρχησης, ελέγχου των κινήσεων κλπ. Η διάρκεια της νόσου ποικίλει πάρα πολύ από ασθενή σε ασθενή. Πολλά περιστατικά Μετωποκροταφικής άνοιας συνδέονται και μέ νοσήματα του κινητικού νευρώνα όπως η Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis). Δεν υπάρχει θεραπεία ή αναστρεψιμότητα στα συμπτώματα της Μετωποκροταφικής άνοιας. Διακρίνουμε δύο τύπους Μετωποκροταφικής άνοιας:

1. Συμπεριφορικός τύπος
2. Πρωτοπαθώς προϊούσα αφασία

Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση(Progressive Supranuclear Palsy). Είναι μιά σπάνια νόσος κατά την οποία προσβάλλεται το ανώτερο τμήμα του στελέχους του εγκεφάλου. Επειδή σ’ αυτήν την περιοχή ευρίσκεται και η μέλαινα ουσία που σχετίζεται με τη νόσο του Πάρκινσον, δεν αποκλείεται να εμφανίσει ο ασθενής και συμπτώματα παρκινσονικού τύπου. Όμως το βασικό χαρακτηριστικό της είναι η λεγόμενη “παράλυση του βλέμματος“: οι κινήσεις των ματιών αρχικά γίνονται πιό αργές, στη συνέχεια περιορίζονται και στο τέλος το βλέμμα του ασθενούς παραλύει και δεν μπορεί να κοιτά παρά μόνο μπροστά. Τα πιό συνηθισμένα πρώιμα συμπτώματα είναι:

  • αστάθεια και ανεξήγητες πτώσεις
  • γενική δυσκαμψία του κορμού
  • απάθεια ή απότομη και συχνά αναίτια εναλλαγή γέλιου-κλάμματος (“ψευδοπρομηκικό συναίσθημα”
  • δυσνότητη ομιλία (μιλά “μπερδεμένα”), δυσκαταποσία υγρών και στερεών

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο η οποία διαρκεί συχνά πάνω από 10 έτη. Για το “ψευδοπρομηκικό συναίσθημα” έχει εγκριθεί από το FDA (Αμερικανική Διεύθυνση Τροφίμων και Φαρμάκων) η χρήση ενός οπιοειδούς φαρμάκου (δεξτρομεθορφάνη) που περιέχεται συνήθως σε αντιβηχικά σκεύασματα.

Για την άνοια με σωμάτια Lewy διαβάστε εδώ και εδώ

Για την άνοια της νόσου Πάρκινσον διαβάστε εδώ

Για τη Μετωποκροταφική άνοια διαβάστε εδώ

Για την αγγειακή άνοια διαβάστε εδώ

(Visited 275 times, 15 visits today)

Χαράλαμπος Καραγιαννίδης

Νευρολόγος - Ψυχιατρος