Συνουκλεϊνοπάθειες
(Synucleinopathies)

Πρόκειται για μια ομάδα ανοιών (άνοια με σωμάτια Lewy) στις οποίες παρατηρείται παθολογική συσσώρευση μιας άλλης πρωτεΐνης η οποία ονομάζεται αλφα-συνουκλεΐνη. Δεν γνωρίζουμε τον ακριβή ρόλο που παίζει αυτή η πρωτεΐνη αλλά πάντως έχει συνδεθεί η πρωτεΐνη αυτή lbodyμε τη νόσο του Πάρκινσον όπως και άλλες διαταραχές. Οταν η αλφα-συνουκλεΐνη συσσωρεύεται μέσα στα νευρικά κύτταρα, έχουμε τη δημιουργία σφαιρικών σχηματισμών που ονομάστηκαν σωμάτια του  Lewy (Lewy bodies) και την εμφάνιση διαταραχών από τις γνωστικές λειτουργίες, την κίνηση, την συμπεριφορά αλλά και τον ύπνο. Οι διαταραχές με σωμάτια Lewy αποτελούν τη δεύτερη (μετά την Alzheimer) πιό συνηθισμένη αιτία άνοιας.

Η άνοια με σωμάτια Lewy αποτελεί έναν όρο “ομπρέλλα” που περιλαμβάνει δύο παθήσεις στις οποίες η κυριώτερη διαφορά έγκειται στο χρόνο εμφάνισης των συμπτωμάτων, ενώ στην τελική τους κατάληξη είναι πανομοιότυπες. Συγκεκριμένα στην πρώτη, δηλαδή στην άνοια με σωμάτια Lewy τα γνωσιακά συμπτώματα εμφανίζονται μέσα σε ένα χρόνο από την εμφάνιση του παρκισνονισμού. Αντίθετα στη δεύτερη, δηλαδή στην άνοια της Παρκινσον τα πρώιμα συμπτώματα είναι κυρίως κινητικά (παρκινσονισμός) ενώ τα γνωσιακά συμπτώματα εμφανίζονται αρκετά χρόνια αργότερα.

Άνοια με σωμάτια του Lewy

Αρχικά οι ασθενείς με άνοια με σωμάτια του Lewy έχουν μια έκπτωση των νοητικών τους λειτουργιων παρόμοια με αυτή της νόσου Alzheimer, στη συνέχεια όμως εμφανίζουν και κινητικά ή άλλα συμπτώματα τα οποία είναι χαρακτηριστικά της άνοιας με σωμάτια Lewy. Τέτοια συμπτώματα είναι:

  • οπτικές ψευδαισθήσεις (εμφανίζοναι αρκετά νωρίς)
  • διακυμάνσεις στις γνωστικές ικανότητες, την προσοχή και το επίπεδο εγρήγορσης
  • επιβράδυνση της κίνησής τους, δυσκολία στη βάδιση και δυσκαμψία
  • σημαντικές παρενέργειες στη χορήγηση αντιψυχωσικών για τις ψευδαισθήσεις
  • διαταραχή συμπεριφορά ύπνου τύπου REM, δηλαδή πολύ ζωντανά όνειρα τα οποία τα βιώνουν ιδιαίτερα έντονα
  • περισσοτερο επηρεάζονται οι επιτελεστικές ικανότητες, η λύση προβλημάτων, η αναλυτική σκέψη κλπ παρά η μνήμη


Άνοια της Πάρκινσον

Ο τύπος αυτός τη άνοιας με σωμάτια Lewy ξεκινά με κινητικά συμπτώματα όπως βραδυκινησία, δυσκαμψία, τρόμο και συχνά “μπερδέματα” κατά τη βάδιση. Στη φάση αυτή θα μπορούσε να βάλει τη διάγνωση “νόσος Πάρκινσον”. Όμως στη συνέχει εμφανίζονται τα γνωστικά συμπτώματα της άνοιας καθώς και διαταραχές στο συναίσθημα και τη συμπεριφορά.

(Visited 234 times, 10 visits today)

Χαράλαμπος Καραγιαννίδης

Νευρολόγος - Ψυχιατρος